阵发性睡眠性血红蛋白尿

很多人对阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病，并不是性睡血红很了解，所以对这样疾病治疗的眠性时候，一定要对它的蛋白症状进行了解，这样才会知道自身疾病治疗的时候，该选择什么样方法。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria，PNH)，但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间，而常常是在睡眠之后，所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。

症状体征

1.贫血，绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。

2.血红蛋白尿，典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。

能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。

通过以上介绍，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症状，都是有着很好了解，因此对这样疾病治疗的时候，要选择适合自己的治疗方法，同时对这类疾病治疗的时候，都是要注意，它的时间可能要长些，所以治疗的时候，不能过于着急。

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